متلازمة شوغرن هي أحد الأمراض الروماتيزمية المزمنة. سماته المميزة هي التأثير على الغدد اللعابية والدمعية والمخاطية في الجسم، المصابين يعانون من جفاف في الفم والعيون. يمكن أيضا أن تتأثر الغدد الأخرى المنتجة للرطوبة والتي تسبب جفاف في الأنف، وتهيج الحلق، وجفاف الجلد او جفاف المهبل.
قد يكون هذا المرض خفيفا بحيث أن المتضررين منه قد لا يسعون للحصول على المشورة الطبية على الإطلاق. وفي حالات أخرى، متلازمة شوغرن تأتي على نحو أشد يرافقها التهاب المفاصل، والطفح الجلدي، والأوعية الدموية والرئة أو الكلى. قد تحدث متلازمة شوغرن بتلقاء نفسها ( متلازمة شوغرن الأساسية)
أو بالاشتراك مع أمراض الروماتيزم الذاتية الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد أو الذئبة الحمامية الجهازية (متلازمة شوغرن الثانوية).
ما الذي يسبب متلازمة شوغرن؟
لا يعرف سبب متلازمة شوغرن. ويعتقد العلماء أنه قد يكون وراثي أو معد . قد وجد أن الخلايا المناعية (الخلايا الليمفاوية) في الغدد تسبب التهاب مزمن مما يؤدي إلى تدمير الغدد.
من قد يصاب بمتلازمة شوغرن؟
تعد متلازمة شوغرن أكثر شيوعا مما يعتقد . فإنها تؤثر على حوالي 0.05٪ من سكان القوقاز. هي 10 مرات أكثر شيوعا عند الإناث مقارنة بالذكور. السن الأكثر شيوعا هو بداية في العقد الرابع إلى الخامس ولكنه قد يحدث في أي سن.
أعراض المرض
هذا المرض يسبب جفاف العين والفم. عندما تتعرض العين للجفاف، يشعر المريض بالتعب وإحساس وكأن هناك رمل في العينين. في بعض الأحيان، قد يكون هناك حكة، حتى آلام بالعينين. عندما تشتد الأعراض،يلاحظ المصابين أن لديهم القليل أو لا دموع على الإطلاق واحمرار في العين . نقص اللعاب يسبب إقبال الشخص على شرب الماء في كثير من الأحيان وخاصة عند الحديث. قد يشعر بـ التهاب وتشقق الشفاه واللسان. يسبب التصاق الاكل بالأسنان ويحدث تسوس الأسنان خاصة عند الأشخاص الذين لديهم عناية فقيرة بنظافة الفم . قد يحدث بعض التورمات المتقطعة بالغدد اللعابية التي تبدو وكأنها تورمات في جانبي الوجه (الغدة النكفية) وتحت الذقن. مواقع أخرى مثل الأنف والحلق والجلد أو المهبل (الغدد تحت الفك السفلي) قد تكون جافة أيضا. قد يعاني الأفراد المتضررين من آلام المفاصل وتورم، والطفح الجلدي، أو ضيق في التنفس (إذا كان هناك تأثير على الرئة). قد يشعرون أيضا بالتعب طوال الوقت، ويشكون من نقص الطاقة. في عدد قليل جدا من المرضى يرتبط شوغرن مع متلازمة سرطان الغدد الليمفاوية.
ما هو العلاج؟
كثير من المرضى يمكن مساعدتهم بالسيطرة على الأعراض. الدموع الاصطناعية، شطف الفم بشكل دوري، معينات أو رشفات من الماء والعقاقير لتحفيز افراز اللعاب، ومرطب البشرة وزيوت ترطيب المهبل تساعد في تخفيف الأعراض.
زيارات طبيب الأسنان الدورية مهمة لأولئك الذين يعانون من فقدان اللعاب الكثيف. بالنسبة لأولئك المصابين بالتهاب المفاصل، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية وهيدروكس
(hydroxychloroquine) هي الأدوية المعتادة المستخدمة. في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة لأخذ الكورتيزون عن طريق الفم لعلاج التعب، و توسع الغدد اللعابية وبعض الأجهزة الرئيسية المتضررة. نادرا ما تكون مطلوبة كابتات المناعة مثل سيكلوفوسفاميد .
مرض تصلب الجلد Scleroderma
وبشكل عام الكثير ممن يعانون من هذه الحالة يعانون من مرض تصلب الجلد حيث الجلد وأجزاء أخرى كثيرة من الجسم يمكن أن تصبح سميكة ولامعة. هناك نوعان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الجهازي المحدود والمنتشر. المحدود يميل إلى أن يكون أكثر اعتدالا ويؤثر بشكل رئيسي على الجلد، في حين أن النوع المنتشر قد يؤثر على الأعضاء الداخلية. ويصيب الجلد بشكل متكرر. كثير من المرضى الذين يعانون حساسية للبرد تتحول أصابعهم للون الأبيض أو الأزرق عند التعرض إلى بيئة باردة (وهذا ما يعرف باسم ظاهرة رينود ). الأعضاء الداخلية مثل الرئتين والكلى والقلب والمعدة والأمعاء ويمكن أيضا أن تتأثر. الأعراض والعلامات تعتمد على العضو المصاب فطبقات الجلد تصبح سميكة وقد تبدو لامعة. قد تصبح بقع من الجلد أغمق أو أفتح لونا. قد يكون هناك بروز في الأوعية الدموية الصغيرة (توسع الشعيرات) على الجلد وكتل طباشيرية صغيرة تحت الجلد. في بعض الأحيان تتكون تقرحات في البروز العظمي. المرضى غالبا ما يلاحظون التغيرات في لون أيديهم وأقدامهم عند التعرض للبرد عندما يذهبون إلى غرفة مكيفة.. الأعضاء الداخلية مثل الرئتين والكلى والقلب والمعدة والأمعاء ويمكن أيضا أن تتأثر.
قد يكون هناك ألم وتورم في اليدين والقدمين وخصوصا في الصباح. مع ألم في مؤلم المفاصل ، وإذا لم يتم تنفيذ الممارسة الصحيحة للتمارين الرياضية ، قد تظل المفاصل مشوهة بشكل دائم. التأثير على الرئتين قد يؤدي إلى ضيق في التنفس خاصة أثناء ممارسة الرياضة. إصابة الأمعاء قد تؤدي إلى حرقة وألم في البطن وتورم مع فقدان الشهية والقيء وفقدان الوزن.
إصابة الكلى قد يؤدي إلى ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم يرافقه الصداع والقيء. يؤثر تصلب الجلد على المرضى بشكل مختلف. طبيبك سوف يقيم الحالة ويرسلك لمختلف الاختبارات لتحديد مدى مرضك. السبب الدقيق لتصلب الجلد غير معروف. الجينات مهمة فيولد المرضى مع قابلية للإصابة بالمرض. وجود الأجسام المضادة المذكورة أعلاه تشير إلى أن ذلك هو أحد أمراض المناعة الذاتية – حيث تتعرض الأعضاء لهجوم من الجسم عن طريق الجهاز المناعي الخاص بها. المعالجة التي يتلقاها المريض تحدد مدى انتشار المرض. العلاج يشمل رعاية الجلد، وعلاج التقرحات الجلدية وتجنب التعرض للبرد .. وتواجه العديد من المرضى الذين يعانون من المرض مشاكل اجتماعية وضغط النفسي نتيجة لتصلب الجلد. سوف تساعدك المناقشات المفتوحة مع عائلتك وطبيب ومستشار.